Pemphigus

Pemphigus Overview

Pemfîgus nexweşiyek e ku li ser çerm û di hundirê dev, poz, qirik, çav û organên zayendî de bilbil çêdibin. Nexweşî li Dewletên Yekbûyî kêm e.

Pemphigus nexweşiyek otoîmmune ye ku tê de pergala xweparastinê bi xeletî êrişî şaneyên li qata jorîn a çerm (epidermis) û membranên mukozê dike. Kesên bi vê rewşê re li dijî desmogleins, proteînên ku hucreyên çerm bi hevûdu ve girêdidin antîboz çêdikin. Dema ku ev girêdan têne qut kirin, çerm nazik dibe û şil dibe ku di navbera qatên wê de kom bibe û bilbilan çêbike.

Gelek cureyên pemphigus hene, lê du yên sereke ev in:

• Pemphigus vulgaris, ku bi gelemperî çerm û mûkozên mîna hundurê devê bandor dike.
• Pemphigus foliaceus, tenê li çerm bandor dike.

Dermanek ji bo pemphigus tune, lê di pir rewşan de ew dikare bi dermanan were kontrol kirin.

Kî pemphigus digire?

Heke hûn hin faktorên xetereyê hebin, îhtîmal e ku hûn pemphigus bibin. Ev tê de:

• Paşnava etnîkî. Digel ku pemphigus di nav komên etnîkî û nijadî de çêdibe, hin nifûs ji bo hin cûreyên nexweşiyê di xetereyê de ne. Kesên cihû (bi taybetî Ashkenazi), Hindî, Ewropaya Başûr-rojhilatê, an jî Rojhilata Navîn ji pemphigus vulgaris re metirsîdartir in.
• Helwesta erdnigarî. Pemphigus vulgaris cureya herî berbelav li çaraliyê cîhanê ye, lê pemphigus foliaceus li hin deveran, wekî hin deverên gundewarî yên Brezîlya û Tûnisê, pirtir e.
• Zayend û temen. Jin ji mêran pirtir bi pemphigus vulgaris dikevin, û temenê destpêkê bi gelemperî di navbera 50 û 60 salî de ye. Pemphigus foliaceus bi gelemperî mêr û jinan wekhev bandor dike, lê di hin nifûsan de jin ji mêran pir caran bandor dibin. Her çend temenê destpêkirina pemphigus foliaceus bi gelemperî di navbera 40 û 60 salî de ye, li hin deveran dibe ku nîşanên di zaroktiyê de dest pê bikin.
• Genes. Zanyar bawer dikin ku rêjeya bilind a nexweşiyê di hin nifûsan de beşek ji genetîkê ye. Mînakî, delîl destnîşan dikin ku hin cûrbecûr di malbatek genên pergala berevaniyê ya bi navê HLA de bi xetereyek mezin a pemphigus vulgaris û pemphigus foliaceus re têkildar in.
• Dermanên. Di rewşên kêm de, pemphigus di encama girtina hin dermanan de, wekî hin antîbiyotîk û dermanên tansiyona xwînê, çêdibe. Dermanên ku komeke kîmyewî ya bi navê thiol dihewîne jî bi pemphigus ve girêdayî ye.
• Qansêr. Di rewşên kêm de, pêşveçûna tumorek, nemaze mezinbûna girêkek lîmfê, tonsil an tîmusê, dikare bibe sedema nexweşiyê.

Cureyên pemphigus

Du formên sereke yên pemphigus hene, û ew li gorî qata çermê ku bilbil çêdibin û li cihê ku bilbil li ser laş hene têne dabeş kirin. Cûreya antîkorên ku êrîşî şaneyên çerm dikin jî dibe alîkar ku celebê pemphigus were destnîşankirin.

Du formên sereke yên pemphigus ev in:

• Pemphigus vulgaris li Dewletên Yekbûyî celebê herî gelemperî ye. Di devê de û li ser mûkozên din, û hem jî li ser çerm de bilbil çêdibin. Ew di tebeqeyên kûr ên epidermis de pêşve diçin û pir caran bi êş in. Bincûreyek nexweşiyê heye ku jê re pemphigus vegetans tê gotin, ku tê de bilbil bi giranî di gewr û lingan de çêdibin.
• Leaf bladderwort Ew kêmtir gelemperî ye û tenê çermê bandor dike. Pûçik di tebeqeyên jorîn ên epîdermîsê de çêdibin û dibe ku xiş an jî bi êş bin.

Cûreyên din ên nadir ên pemphigus ev in:

• Pemphigus paraneoplastîk. Ev celeb bi birînên dev û lêvan ve tê xuyang kirin, lê bi gelemperî li ser çerm û mûkozên din jî felq an birînên iltîhab çêdibin. Ev celeb dikare bibe sedema pirsgirêkên cidî yên pişikê. Kesên bi vî cureyê nexweşiyê bi gelemperî tûmorek wan heye, û heke tumor bi emeliyatê were rakirin nexweşî dikare baştir bibe.
• IgA pemphigus. Ev form ji hêla celebek antîpotek bi navê IgA ve tê çêkirin. Pîşk an pizrik bi gelemperî li ser çerm bi kom an zengil xuya dibin.
• Pemphigus derman. Hin derman, wekî hin antîbiyotîk û dermanên tansiyona xwînê, û dermanên ku komeke kîmyewî ya bi navê tîolê dihewîne, dikarin bibin sedema felq an birînên ku dişibin pemphigus. Dema ku hûn dermanê rawestînin bi gelemperî kul û birîn diçin.

Pemphigoid nexweşiyek e ku ji pemphigus cuda ye lê hin taybetmendiyên hevpar parve dike. Pemphigoid dibe sedema perçebûnê li hevberdana serpêdermîs û dermisê ya binî, û di encamê de felqên kûr û hişk ên ku bi hêsanî nayên vekirin çêdibin.

Nîşaneyên pemphigus

Nîşaneya sereke ya pemphigus çêbûna bilbilan li ser çerm û, di hin rewşan de, li ser mûkozên mîna dev, poz, qirik, çav û organên zayendî ye. Kulîlk nazik in û meyldar dibin ku biteqin, ku dibin sedema birînên hişk. Pûçikên li ser çerm dikarin li hev bicivin, lekeyên hişk ên ku meyla enfeksiyonê ne û mîqdarek mezin a şilê hilberînin çêbikin. Nîşan li gorî celebê pemphigusê hinekî diguhere.

• Pemphigus vulgaris pir caran bilbil di devê de dest pê dikin, lê dibe ku paşê li ser çerm xuya bibin. Çerm dibe ku ew qas şikestî bibe ku dema bi tilikê tê şûştin jê diweşe. Dibe ku mûkozên wekî poz, qirik, çav û organên zayendî jî bandor bibin.

  Pûçikên kûr di epidermisê de çêdibin û pir caran bi êş in.

• Leaf bladderwort tenê çerm bandor dike. Pûçik bi gelemperî yekem car li ser rû, serê serê, sîng, an jorê piştê xuya dibin, lê bi demê re ew dikarin li deverên din ên laş belav bibin. Deverên bandorkirî yên çerm dibe ku iltîhab bibin û di qat an pîskan de jê bibin. Pûçik di tebeqeyên jorîn ên epîdermisê de çêdibin û dikarin bi xiş an bi êş bibin.

Sedemên pemphigus

Pemphigus nexweşiyek otoîmmune ye ku dema ku pergala parastinê êrîşî çermê tendurist dike çêdibe. Molekulên xweparastinê yên bi navê antîbodî proteînên bi navê desmogleins hedef digirin, ku alîkariya şaneyên çermê cîran bi hevûdu ve girêdidin. Dema ku ev girêdan têne qut kirin, çerm nazik dibe û şil dikare di navbera qatên hucreyan de kom bibe û bilbilan çêbike.

Bi gelemperî, pergala parastinê laş ji enfeksiyon û nexweşiyan diparêze. Lekolînwan nizanin ka çi dibe sedem ku pergala berevaniyê proteînên laş bi xwe vegerîne, lê ew bawer dikin ku hem faktorên genetîkî û hem jî jîngehê tê de ne. Tiştek di hawîrdorê de dikare pemphigus di mirovên ku ji ber pêşdaraziya xweya genetîkî di xetereyê de ne de çêbike. Di rewşên kêm de, pemphigus dikare ji hêla tumor an hin dermanan ve bibe sedema.